Определение рассеянного склероза

На сегодняшний день в отечественной и зарубежной литературе опубликовано множество клинических случаев РС у детей. Считается, что в 2% -10% всех случаев взрослого рассеянного склероза, заболевание началось еще до 18 лет. Чаще всего рассеянный склероз отмечается в подростковом возрасте, однако встречаются отдельные случаи, когда диагноз ставится у детей моложе 10 лет. Самым ранним дебютом рассеянного склероза в настоящее время принято считать, описанный в 1987 году случай заболевания у 10-месячной девочки.

Чаще всего рассеянный склероз отмечается в подростковом возрасте, однако встречаются отдельные случаи, когда диагноз ставится у детей моложе 10 лет. Самым ранним дебютом рассеянного склероза в настоящее время принято считать, описанный в 1987 году случай заболевания у 10-месячной девочки. По данным статистики, количество случаев РС у детей с каждым годом возрастает.

Это связано с тем, что улучшилась диагностика заболевания после внедрения в клиническую практику магнитно-резонансной томографии (МРТ). В то же время, рассеянный склероз, действительно «молодеет», что наряду с ростом заболеваемости этой патологией в целом, приводит к значительному увеличению количества молодых больных.

Тем не менее, многим детям и подросткам, особенно на ранних стадиях заболевания, диагноз не ставится и лечение, которое способно затормозить развитие заболевания, не назначается. Чаще всего основным препятствием является недостаточная информированность как врачей, так и пациентов и их родителей об отдаленных последствиях позднего начала лечения рассеянного склероза.

Обычно, подростки и дети быстро восстанавливаются после обострений заболевания. Во время ремиссии, которая может длиться не один год, молодые больные ощущают себя практически здоровыми и даже при наличии периодических обострений, не хотят получать длительное лечение инъекционными препаратами, боятся побочных реакций и не видят опасности подспудного накопления необратимых неврологических симптомов, до тех пор, пока проявления заболевания не начинают им мешать в повседневной жизни. На этом этапе их вылечить, как правило, уже невозможно.

Средняя продолжительность временного интервала от возникновения первых клинических проявлений заболевания до накопления необратимых неврологических симптомов, нарушающих двигательную активность, координацию движений и т.п. для больных детского и подросткового возраста составляет всего 3,5 года.

Специалисты, занимающиеся проблемами детского и подросткового (педиатрического) рассеянного склероза со всего мира, объединились в Международную группу (International Pediatric MS Study Group ipmssg.org) и разработали, на данный момент, два профессиональных консенсуса (соглашения) по диагностике и лечению этого заболевания у детей до 18 лет.

Диагностический консенсус прописывает рекомендованный порядок действий у детей с первыми клиническими проявлениями заболевания, основывается на "взрослых" международных диагностических критериях МакДональда.

Лечебный консенсус посвящен систематизации разрозненных данных о методах лечения рассеянного склероза в детском и подростковом возрасте. Общие принципы лечения, как обострений, так и остаточных неврологических нарушений у детей с рассеянным склерозом такие же, как и у взрослых. Однако нельзя забывать об особенностях подбора доз и об осторожности при применении сильнодействующих медикаментов в детском и подростковом возрасте. В то же время, при отсутствии достаточной практики в лечении этого заболевания у детей, такая осторожность, зачастую, приводит к неоправданному занижению доз препаратов (например, кортикостероидов, т.е. гормональных препаратов, что резко снижает их эффективность) или к безосновательному отказу от применения современных эффективных инъекционных медикаментозных средств.

До недавнего времени рассеянный склероз считался заболеванием взрослых. И действительно, развернутая клиническая картина и все, связанные с ней, трагические события наблюдают взрослые неврологи. В то же время, работы, посвященные изучению клинико-патогенетических особенностей рассеянного склероза в детском возрасте немногочислены и противоречивы. На протяжении 10 лет С.К. Евтушенко и соавт. проводилось обследование и изучение возможности ранней диагностики PC в детском возрасте. Анализу подвергнуты данные обследования 97 детей в возрасте от 4 до 15 лет. В диагностике были использованы клинические критерии С.Poser и соавт. (1983). Применялись клинические и дополнительные методы обследования: зрительные вызванные потенциалы (программа DX-4000), КТ и МРТ, иммунологические и иммуногенетические (фенотипирование по HLA-системе) методы. В результате комплексного обследования клинически достоверный рассеянный склероз был установлен у 25 детей (девочек – 16, мальчиков – 9) в возрасте от 4 до 15 лет.

У 35 детей, у которых на начальных этапах подозревали PC, комплексное обследование позволило исключить PC и диагностировать другие заболевания: опухоли головного и спинного мозга, воспалительные заболевания нервной системы, лейкодистрофии, подострый склерозирующий панэнцефалит, спастический парапарез Штрюмпеля, болезнь Галлевордена-Шпатца, нейрофиброматоз, синдром Луи-Бар, нарушения спинального кровообращения и др. Проведенные исследования показывают, что PC не только может встречаться в детском возрасте, но может также диагностироваться у детей. При этом частота достоверного детского PC составляет 4-5% от частоты взрослых. В то же время, в детском возрасте встречаются инициальные и ранние проявления PC. Поэтому еще больше детей могут иметь только одну атаку, часто протекающую в виде моносимптома, проходить под маской другого заболевания (ретробульбарного неврита зрительного нерва, диффузного энцефалита или рассеянного энцефаломиелита и др.) и давать типичную клиническую картину заболевания PC уже у взрослых.

Исследование, проведенное Гузевой В.И. и Чухловиной М.Л. (2000), показало, что PC у детей обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессовыми ситуациями. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом заболевания бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения. Возможно развитие птоза и диплопии в начале болезни, что заставляет врачей заподозрить миастению, и только дальнейшее обследование с использованием МРТ головного мозга позволяет поставить правильный диагноз.

Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать и поражение VII пары черепных нервов. В этих случаях развивается картина периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц. Нередко наблюдается рецидивирующее поражение VII пары черепных нервов, возможно и развитие поражения мимической мускулатуры с обеих сторон. Авторы наблюдали случаи, когда первым симптомом рассеянного склероза у детей была картина невралгии тройничного нерва. В связи с развитием выраженного болевого синдрома проводилась неоднократная экстракция зубов, которая больным детям не приносила облегчения. Данные МРТ головного мозга свидетельствуют, что причиной развития невралгии при PC может быть формирование бляшки в корешке V черепного нерва при прохождении его в варолиев мост.

Первыми симптомами рассеянного склероза у детей могут быть и головокружение, и нистагм, и диплопия со сходящимся косоглазием. У таких пациентов при отсутствии парезов мышц конечностей обнаруживаются патологические стопные знаки, которые могут исчезать; через несколько дней снижаются и исчезают брюшные рефлексы. Возможно развитие преходящей атаксии или кратковременной слабости в нижних конечностях. В связи с тем, что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз в большинстве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы.

Среди факторов риска рассеянного склероза у детей особое внимание уделяется структурным изменениям в белом веществе головного мозга, которые обнаруживаются у новорожденных с гипоксической энцефалопатией. Отражением деструктивных процессов в головном мозге является продукция аутоантител к антигенам нервной ткани. По данным этих же авторов, к шестимесячному возрасту титры антител к галактоцереброзидам приближаются у большинства здоровых детей к границе нормы взрослых, в то же время, у 12% детей к 2-3 годам выявляются титры антител к галактоцереброзидам, в 2 раза превышающие нормальные показатели взрослых. Показано, что уровень выработки антител к глутаматным рецепторам также является возрастнозависимым. У части детей длительно сохраняются высокие титры данных антител. Необходимо подчеркнуть, что повышенные титры антител к галактоцереброзидам, содержащимся в миелиновых мембранах и миелинпродуцирующих клетках, и к глутаматным рецепторам, активирующим выработку нейтротрансмиттера окиси азота, обладающей прямым токсическим действием на олигодендроциты, создают предпосылки для развития демиелинизирующего процесса в ЦНС.

Вопрос о прогнозе рассеянного склероза, который дебютирует в детском возрасте, до настоящего времени остается нерешенным. В литературе имеются данные как о доброкачественном, так и о злокачественном течении рассеянного склероза у детей (Ефименко В.Н., 1998; Ghezzi В, 1997). Возможно, что противоречивость этих данных обусловлена гетерогенностью рассеянного склероза у детей, в основе которой лежит зависимость клинических проявлений PC от уровня становления иммунного статуса организма в момент запуска аутоиммунного процесса. Известно, что на раннем и позднем этапах онтогенеза преобладают супрессорные популяции, что, по-видимому, препятствует развитию рассеянного склероза в данные возрастные периоды. Представленные результаты свидетельствуют о том, что дебют рассеянного склероза в возрасте до 10 лет в дальнейшем предполагает более благоприятное течение заболевания, тогда как начало проявлений в 12-14 лет характеризуется тяжелым течением с частыми обострениями.

Данное предположение подтверждается и результатами, полученными Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. (1998), при исследовании антигенов главного комплекса гисто-совместимости: у детей с дебютом рассеянного склероза в возрасте до 10 лет чаще встречается антиген HLA-B12, тогда как после 10 лет обнаруживали, в основном, антиген HLA-B7, как и у взрослых пациентов. Учитывая сложность клинической диагностики рассеянного склероза в детском возрасте, только комплексный подход с использованием современных методов обследования позволяет проводить раннюю Диагностику, адекватное лечение, обеспечить соблюдение режима, необходимого для пациента с данным заболеванием, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ухудшение состояния больных.